Voor patiënten

Hypofyse tumoren

Introductie
Hypofysetumoren zijn zeldzame tumoren die meestal goedaardig zijn en hun oorsprong vinden in de hypofyse. De hypofyse (en. Pituitary Gland) is een klier dat zich bevindt in de schedelbasis, vlak achter de neusholte en is verantwoordelijk voor het uitscheiden van verschillende hormonen. Deze klier is opgebouwd uit twee delen:

-De voorkwab (adenohypofyse): Dit is het grootste gedeelte en is verantwoordelijk voor de productie van de meeste hormonen.
-De achterkwab (neurohypofyse): Dit gedeelte ontvangt twee hormonen (oxytocine en antidiuretisch hormoon) uit een ander gedeelte van het brein (hypothalamus). Op signaal van de hypothalamus, scheiden de cellen in deze kwab de hormonen uit.

Als men over hypofysetumoren spreekt, dan gaat het om gezwellen die uitgaan van de cellen van de voorkwab van de hypofyse. Deze tumoren worden grofweg ingedeeld in “niet-functionele tumoren” en “functionele tumoren”. Bij niet-functionele tumoren zijn er klinisch geen tekenen van een abnormale hormoonproductie. Dat wil zeggen dat de patiënt geen klachten ervaart hiervan. In het geval van een functionele tumor, is dit wel het geval. Naast dit onderscheid, worden de tumoren ook geclassificeerd in micro- en macroadenomen. Een microadenoom heeft een doorsnede van 1cm of kleiner en een macroadenoom heeft een doorsnede van meer dan 1cm.

Symptomen
Patiënten met een hypofysetumor kunnen zich vanwege verschillende klachten presenteren bij de arts. In het geval van een niet-functionerende hypofysetumor, zijn de klachten het directe gevolg van groei van de tumor. Afhankelijk van de groeirichting van de tumor en de grootte, kunnen patiënten zich melden met verschillende klachten. In de meeste gevallen is er sprake van problemen bij het zien. Dit komt door druk van de tumor op de kruisende oogzenuwen. Klachten zijn vaak wazig zien, of een beperkter gezichtsveld. Indien de tumor opzij groeit, in plaats van omhoog, kunnen dubbelbeelden ontstaan als gevolg van verdrukking van de hersenzenuwen die de oogbolspieren innerveren. Naast klachten bij het zien, is er ook in veel gevallen sprake van hoofdpijn.

Bij functionele hypofysetumoren zijn de klachten het gevolg van over- dan wel onderproductie van een van de hormonen. Overproductie is het gevolg van het vermenigvuldigen van hormoonproducerende cellen in de tumor. Symptomen die hierbij gepaard gaan zijn sterk afhankelijk van het type hormoon dat wordt geproduceerd. Voorbeelden hiervan zijn abnormale groei van het lichaam (acromegalie) of productie van melk bij niet zogende vrouwen en mannen (galactorroe). Indien de groei van de tumor het normale hypofyseweefsel bedrukt, kan er een tekort ontstaan van bepaalde hormonen. De onderproductie van hormonen kan zich onder andere presenteren in de vorm van moeheid, gewichtstoename, libidoverlies of niet optreden van periodiek menstrueel bloedverlies in de fertiele levensfase.

Over het algemeen kennen de meeste klachten een gradueel ontstaan. Echter in zeldzame gevallen, kan er abrupt sprake zijn van een verslechterde visus en hoofdpijn. Dit kan ontstaan door een bloeding in de tumor, waardoor er in korte tijd een toename van grootte van de tumor optreedt (apoplexie).

Diagnostiek
Als er een verdenking bestaat op een hypofysetumor, zal er diagnostiek verricht worden om dit verder te onderzoeken. Radiologische beeldvorming en bloedonderzoek zijn daarbij erg belangrijk. Er zal over het algemeen een MRI scan worden verricht van het hoofd. Indien dit niet mogelijk is, zal er een CT-scan verricht worden. In sommige gevallen, worden beide onderzoeken verricht. Dit kan als doel hebben om een goede voorbereiding te hebben voor een eventuele operatieve ingreep. Bloedonderzoek wordt vaak uitgebreid gedaan om na te gaan of er sprake is van een hormoonproducerende tumor.

Behandeling
Het behandelplan wordt besproken in een multidisciplinair overleg. Hierbij wordt de effectiviteit en de mate van invasie van de behandeling overwogen. In het geval van een apoplexie of snelle achteruitgang van het zicht, zal er op korte termijn een operatie gepland worden.

Gezien een hypofysetumor in de meeste gevallen niet agressief groeit, is een behandeling niet altijd nodig. Indien er behandeld dient te worden, heeft de medicamenteuze behandeling de voorkeur boven een chirurgische ingreep. Medicamenteuze behandeling is alleen bewezen als eerste behandeling bij een tumoren die het hormoon prolactine produceren. In alle andere gevallen zal er primair gekozen worden voor een chirurgische ingreep. Als dat het geval is, wordt er veelal gekozen voor een operatie door de neus, de zogehete “transsphenoïdale” benadering. Indien de tumor te groot is of als deze via de neus niet goed te bereiken is, zal er voor een andere techniek gekozen worden.
Bestraling wordt zelden als eerste optie gebruikt bij de behandeling. Echter als medicamenteuze therapie en operatie niet of onvoldoende hebben geholpen, kan bestraling als additionele behandeling dienen.

Postoperatief
Indien er geopereerd is, zal er na drie maanden een controle MRI worden verricht voor het evalueren van de behandeling.  Deze zal wederom besproken worden in het multidisciplinair overleg, waarna verder afspraken zullen worden gemaakt.

Voor meer informatie over hypofytumoren, verwijzen wij graag naar de Nederlandse hypofysestichting.  https://www.hypofyse.nl/