Voor patiënten

Paragangliomen

Beschrijving ziektebeeld
Paragagiomen komen bij 1 op 30.000 tot 1 op 100.000 mensen voor. Paragangliomen in het hoofd hald gebied gaan uit van cellen die deel uitmaken van het parasympatische zenuwsysteem. Deze cellen zijn afhankelijk van hun lokalisatie te onderscheiden in tympanojugulare paragangliomen, deze ontstaan  ofwel langs de bulbus jugularis, een groot bloedvat onder en langs het middenoor,  of langs de zenuw van Jacobson in het middenoor of de zenuw van Arnold, ook in het middenoor. Vandaar dat we klinisch vaak het onderscheid maken tussen tympanale tumoren (dus in het middenoor gelegen, rond de gehoorbeentjes) en jugulaire tumoren, die eigenlijk net onder het mmiddenoor beginnen en een intieme relatie hebben tot de grote aan en afvoerende bloedvaten van het hoofd. De tumoren zijn zeldzaam, en in het algemeen zeer bloedrijk. Bij een deel van de patienten met een paraganglioom bestaat hiervoor een erfelijke aanleg, soms ontstaat de tumor zonder deze erfelijke aanleg. Naar een onderliggende erfelijke aanleg wordt altijd onderzoek gedaan, en indien deze bestaat, adviseren we ook gericht onderzoek naar elders in het lichaam voorkomende paragangliomen.

Symptomen
Paragangliomen presenteren zich meestal met gehoorverlies en oorsuizen, en soms met een drukgevoel in het aangedane oor. Het oorsuizen is vaak pulserend van karakter, waarbij de patient zijn hartslag in het oor hoort. Soms wordt er ook een zwelling in het bovenste deel van de hals gezien, of wordt bij toeval een rode afwijking achter het trommelvlies gezien. Bij grotere paragangliomen treedt nogaleens uitval van hersenzenuwfunctie op waarbij een heesheid of slikklachten onstaan die veroorzaakt worden door een verminderd gevoel of beweeglijkheid van de keelspieren  in de keelholte of een verminderde beweeglijkheid van de stembanden. 

Behandelingen 
Na uitvoerig beeldvormend onderzoek (meestal een combinatie van MRI en CT onderzoek, soms in combinatie met angiografie) wordt door de werkgroep een advies gegeven rond behandeling. De meeste paragangliomen groeien langzaam, zodat soms kan worden afgewacht en de beeldvorming kan worden herhaald. Bij kleinere paragangliomen adviseren we ok wel operatieve verwijdering. Deze operatieve verwijdering is ook mogelijk voor grotere paragangliomen (fossa infratemporalis tyope A benadering) maar voor deze grotere paragangliomen lijkt radiotherapie een goed alternatief met minder kan s op complicaties te zijn. Vandaar dat voor iedere patient met een paraganglioom een individiueel advies wordt geformuleerd door de werkgroep.

Referenties
Microsurgery of skull base paragangliomas Sanna, Thieme 2013 .